Dermatomyosite et calcinose cutanée

Cas cliniques

Nadia RAISON-PEYRON, Jean MEYNADIER (Service de dermatologie, hôpital Saint-Charles, CHR Montpellier), Luc TÉOT (Service des brûlés, hôpital Lapeyronie, CHR Montpellier)
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Madame B…, 39 ans, est hospitalisée en décembre 1993
pour des placards sous-cutanés indurés et douloureux des fesses et des
cuisses d’apparition récente

1 – Antécédents médicaux

  • Dermatomyosite avec atteinte cutanée et musculaire typique évoluant depuis 1988, traitée par corticothérapie générale et méthotrexate. De février 1993 à septembre 1994, seul le méthotrexate a été utilisé. Les bilans réguliers à la recherche d’une néoplasie sous-jacente ont toujours été négatifs.
  • Hypertension artérielle depuis 1987 traitée par nitrendipine (Nidrel*)
  • Diabète non insulino-dépendant depuis juin 1995 (complication de la corticothérapie)
  • Cinquième geste, quatrième pare, ligature des trompes en 1991.

2 – Histoire de la maladie

En septembre 1993, alors que la dermatomyosite, traitée par méthotrexate, est non évolutive sur le plan clinique et biologique depuis 18 mois, apparition de vastes placards sous-cutanés, indurés et discrètement douloureux à la palpation, localisés sur les faces antérieures des deux cuisses et des régions sus-fessières. Il existe un discret érythème de la peau en regard

Le reste de l’examen clinique est sans particularité.

3- Biologie

La biologie standard (NFS, ionogramme, fonction rénale, bilan hépatique, VS) est normale. Il n’y a pas d’élévation des enzymes musculaires et pancréatiques, pas d’anomalies du bilan phosphocalcique sanguin et urinaire. Le dosage de l’alpha-1-antitryspine est normal. Sur le plan immunologique, les anticorps antinucléaires sont à un titre élevé (1/640) ce qui est connu, il n’y a pas d’anticorps antiDNA natif, ni anticorps anti antigènes nucléaires solubles.

4- Autres examens complémentaires

  • Radiographies des parties molles (cuisses et fesses) : calcifications des parties molles des 2 cuisses et en regard des muscles fessiers.

  • IRM des parties molles : remaniement du tissu graisseux avec respect des muscles sous- jacents
  • Biopsie cutanée profonde : hypodermite calcifiante lobulaire et septale
  • Immunofluorescence directe en peau lésée : négative

5- Démarche diagnostique

Le diagnostic de panniculite calcifiante associée à une dermatomyosite est alors évoqué

6- Traitement

Dans un premier temps, en janvier 1994, un traitement associant de l’hydroxy-chloroqine (Plaquenil*) 400 mg/j de l’édritonate disodique (Didronel*) 400 mg/j est essayé mais se révèle inefficace. Une intervention chirurgicale sur le placard extensif, douloureux et gênant sur le plan fonctionnel de la cuisse droite est effectuée en novembre 1994. Celle-ci consiste en une excision-greffe de peau totale avec la peau du même site, décalcifiée et dégraissée.


post opératoire précoce


à 2 mois


à 4 mois

7 Évolution

La dermatomyosite est une connectivité caractérisée par une inflammation cutanée et musculaire dont le diagnostic est essentiellement clinique. Elle peut toucher l’adulte et l’enfant. Les examens complémentaires (dosage des enzymes musculaires, électromyogramme, biopsie musculaire) permettent d’affirmer le diagnostic. Contrairement à l’histologie musculaire, l’histologie cutanée est non spécifique. Dans certains cas, chez l’adulte, cette connectivité peut être paranéoplasique et nécessite donc des examens réguliers à la recherche d’une néoplasie sous-jacente.

Les calcinoses cutanées peuvent se voir au cours des connectivites. Il s’agit le plus souvent de sclérodermie, moins fréquemment de dermatomyosite ou de lupus. Les calcifications de la dermatomyosite peuvent être cutanées (dermiques ou hypodermiques) mais également musculaires ou tendineuses. Elles sont beaucoup plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte. Elles sont souvent asymptomatiques, découvertes au cours d’un bilan radiologique systématique.

Les localisations préférentielles sont les cuisses, les bras, le tronc et les zones périarticulaires, surtout les épaules, les hanches et les mollets avec une distribution symétrique. Parfois cette calcinose peut être diffuse mais épargne habituellement le visage, les mains et les pieds.

Des phénomènes inflammatoires, des éliminations transépidermiques ainsi que des nécroses aux points de pression sont possibles. Le retentissement fonctionnel peut être défavorable en raisons des limitations de mouvements induites par les calcifications musculaires et périarticulaires surtout dans les formes juvéniles.

La pathogénie de cette calcinose est mal connue. Aucune anomalie du métabolisme phosphocalcique n’est retrouvée. Les calcifications apparaissent autour des foyers d’altération des fibres de collagène.

Des régressions spontanées ont été rapportées en particulier chez l’enfant. Il n’y a pas de traitement médical efficace et on peut proposer à titre symptomatique la chirurgie d’exérèse des masses calciques en cas de complications.

ABSTRACT

Cutaneous calcifications in adult dermatopolymyositis have been rarely reported. Their medical treatment is difficult. We report a clinical observation of calcifying panniculitis in adult dermatopolymyositis treated by an original surgical method.

Bibliographie

1 - Cohen MG, Nash P., Webb J.. calcification is rare in adult-onset dermatopolymyositis. Clin. Rheumatol., 1986;  5 : 512-516
2 - Cribier B., Grossans E. Calcinoses cutanées. Ann dermatol. Vénéréol., 1992 ; 119 : 151-168
3 - Godeau P., Herson D. Ghozlan R., Bletry O. et al. Les calcinoses des dermatomyosites : à propos de cinq cas. Sem. Hôp. Paris, 1980 ; 56 : 1871-1875.

Paru Dans JPC N° 5 décembre 1996

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