Pyodermite

Cas cliniques

M. GUYOT
Entérostoma thérapeute
Hôtel Dieu – 69288 Lyon cedex 02
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Un Pyoderma Gangrenosum autour d’une colostomie transverse.

Madame X, originaire de Savoie, a été opérée en 1983, suite à des épisodes sub-occlusifs sur sigmoïde diverculaire : Sigmoïdectomie avec anastomose termino terminale, sous couvert d’une colostomie transverse droite latérale.

M. GUYOT
Entérostoma thérapeute
Hôtel Dieu – 69288 Lyon cedex 02

L’examen anatomo pathologique révèle un aspect typique de maladie de Crohn.

La fermeture de la stomie est différée en raison de poussées successives de la maladie de Crohn. Un traitement médical est instauré, et Madame X est régulièrement suivie.

En octobre 1985, apparaissent des lésions cutanées péristomiales : les biopsies ne révèlent pas de poussée cutanée du Crohn. Madame X est hospitalisée. Les soins locaux n’améliorent pas la lésion : protecteurs cutanés, tulles gras, pommades au placenta, antibiotiques et antiseptiques locaux sont tour à tour appliqués, jusqu’en mars 1986. Par moment, les lésions régressent, puis s’étendent à nouveau.

Madame X est adressée en consultation de stomathérapie à l’Hôtel Dieu le 6 mars 1986. Nous suspectons d’emblée que la brûlure péristomiale n’est pas " ordinaire " et nous évoquons la possibilité d’un pyoderma gangrenosum. Afin de diminuer la brûlure un appareillage avec protecteurs cutanés " poudre, pâte et plaques) est posé ; un système deux pièces (support + poche vidable) complète le soin.

Le 10 mars, Madame X revient en consultation ; la brûlure nettement améliorée, laisse apparaître des lésions assez typiques du Pyoderma Gangrenosum : Bourrelet noirâtre entourant une ulcération infectée.

Aspect caractéristique du Pyoderma Gangrenosum avec bourrelet noirâtre et ulcération.

Une biopsie et des prélèvements bactériologiques sont effectués par le dermatologue.

Un appareillage identique au précédent est remis en place. L’hospitalisation à l’Hôtel Dieu est proposée pour faciliter le suivi. Du 12 mars au 11 avril, durant cette hospitalisation, six problèmes se posent :

  1. Nouvel épisode de la maladie de Crohn, avec pendant quelques jours des hémorragies par l’orifice d’aval de la stomie et par le rectum.
  2. Douleurs importantes au niveau des plaies, nécessitant un traitement antalgique, permanent pendant trois semaines, ainsi que du FortalTM avant les soins.
  3. L’état dépressif de Madame X est aggravé par l’hospitalisation à Lyon (éloignement de sa famille, en Savoie) et par la chronicité de sa pathologie, maladie de Crohn depuis près de dix ans, problèmes cutanés majeurs depuis quatre mois. Un traitement médicamenteux est instauré, et madame X bénéficie également d’une relation d’aide attentive : elle exprime beaucoup de colère et de peur, rejetant les soins qui lui sont donnés. Dès que son état le permet, elle est mutée en Savoie, pour la poursuite des traitements.
  4. Problème nutritionnel : Un régime sans résidu est instauré à l’arrivée ; puis une alimentation par sonde et nutripompe est mise en place pendant deux semaines. En effet, il serait préférable d’instituer une nutrition parentérale mais les risques infectieux et la possibilité de " greffe " du Pyoderma sur le site du cathéter fait préférer le nutrition entérale, très contrôlée, jusqu’à ce que Madame X puisse à nouveau s’alimenter (sans résidu et sans sel).
  5. Traitement général : Lorsque les résultats de la biopsie ont confirmé le diagnostic de Pyoderma Gangrenosum, un traitement aux corticoïdes est instauré : 90 mg de Cortancyl par jour (1mg/kg/24h) à partir du 20 mars. Un traitement antibiotique avait été instauré dès l’arrivée et pendant dix jours (PyostacineTM). Dès le quatrième jour de la corticothérapie, l’amélioration des lésion est spectaculaire ; disparition du bourrelet périphérique inflammatoire, comblement des ulcérations, dont le fond est maintenant propre. Puis la régression se fait lentement, mais la douleur a disparue.
  6. Mademe X présente une plaie évolutive autour de la colostomie. Dans les premiers jours après l’hospitalisation à l’Hôtel Dieu, cette lésion s’étend et couvre la surface de la ligne médiane à la crête iliaque. L’appareillage est impossible car les protecteurs cutanés sont décollés par les exsudats. Les soins prescrits avec tulles (antiseptiques ou antibiotiques) ou pommades antibiotiques se révèlent inefficaces et douloureux. Jusqu’à ce que le traitement aux corticoïdes permette une amélioration, et donc la reprise d’un appareillage avec protecteurs cutanés. Les soins locaux consistent en : lavage délicat à l’eau, application de vaseline et pose d’un pansement américain. La stomie est appareillée avec une poche vidable, munie d’un anneau de Karaya, et maintenue par une ceinture. De la gélospectose est placée dans la poche pour solidifier les selles, évitant les fuites.
Extension de la lésion sur l'abdomen.
En voie de guérison après deux semaines de traitement aux corticoïdes.

Si un cas semblable se présentait aujourd’hui nous utiliserions les nouveaux pansements plus performants et moins douloureux tels que les hydrocellulaires non adhésifs et surtout les alginates de calcium.

Mais le " bricolage " pour le maintien de la poche resterait d’actualité.

Après son départ, nous avons obtenu des nouvelles de Madame X : fin juin, l’amélioration des lésions se poursuit. Le traitement aux corticoïdes est progressivement diminué (5mg à la fois : elle a alors une dose de 50 mg/jour).

Madame X rentre chez elle en juillet. En octobre, des petites lésions sont encore présentes mais l’appareillage est possible. Le traitement aux corticoïdes est poursuivi.

Conclusion :

Le Pyoderma Gangrenosum est une pathologie mal connue et rare, posant de gros problèmes, surtout lorsqu’il se situe autour d’une stomie.

Depuis que la stomathérapie existe en France (20 ans) une douzaine de cas ont été suivis par les infirmiers (Enterostoma Therapeute). Devant une lésion cutanée persistante malgré les soins attentifs et les protecteurs cutanés, le diagnostic de Pyoderma Gandrenosum doit être évoqué et une biopsie effectuée pour confirmation.

ABSTRACT

Report of an exceptionnel case of Pyoderma Gangrenosum around a Clostomy, in a patient suffering from Crohn disease.

Analysis of the problems, the general treatment and the local care.


Le Pyoderma Gangrenosum (PG)

C’est une affection rare caractérisée par des ulcérations chroniques de la peau dont l’aspect est caractéristique et qui est associée dans 50% des cas à une maladie générale qu’il peut révéler.

L’aspect clinique est initialement celui d’un nodule à proprement parlé (hypodermite) ou d’une grosse pustule qui s’ulcère en son centre. Puis se constitue l’ulcération par extension centrifuge. C’est une ulcération ronde ou ovalaire, superficielle dont les bords sont réguliers, circulaires, curvilignes et qui est limité par un bourrelet comme ‘tracé au compas ". Ce bourrelet est très évocateur du diagnostic. Il est plus ou moins élevé, large de 4 à 20 millimètres, d’aspect inflammatoire, rouge violacé, à surface lisse, infiltré et ferme. Le versant externe de ce talus rejoint en pente douce la peau saine dont il est séparé parfois par une aréole érythémateuse. Le versant interne surplombe de façon abrupte l’ulcère. Il est creusé de clapiers pustuleux. Ces clapiers fusionnent parfois et la base du bourrelet est ainsi décollée sur certaines parties de son pourtour, comme " minée ". Il n’y a paradoxalement pas d’inflammation satellite, ni adénopathie, ni lymphangite. La douleur est variable. L’évolution après une phase extensive pouvant atteindre plusieurs centimètres se fait, en plusieurs mois ou années, vers une lente et inesthétique cicatrisation (cicatrice cribiforme permettant de faire un diagnostic a posteriori).

L’étiologie de cette affection est inconnue. Le PG est dans près d’un cas sur deux associé à d’autres maladies : affections intestinales inflammatoires (maladie de Crohn, rectocolite ulcéro-hémorragique,…), arthrites (rhumatoïde ou autres), dysglobulinémie, hémopathies malignes. Des formes de passage avec d’autres dermatoses neutrophiliques sont possibles.

De nombreux traitements ont été essayés, mais jusque là il n’existe aucune étude randomisée pour les différentes thérapeutiques proposées. La rareté de l’affection explique que la littérature soit faite de cas isolés ou de petites séries. L’évolution fluctuante faite de rémissions spontanées et de récidives rend aussi difficile l’interprétation des résultats. Localement les pansements classiques ou les nouveaux pansements sont préconisés. Les antibiotiques locaux sont contrindiqués en raison du risque de sensibilisation et de sélection de germes au long cours. Une détersion chirurgicale, des greffes, l’utilisation de corticothérapie locale ont été proposés.

Les traitements par voie générale sont également discutés. La corticothérapie générale administrée per os est considérée comme le traitement de référence du PG. Des bolus ont été également été essayé. La cyclosporine paraît le traitement à proposer actuellement dans les formes sévères. De nombreuses autres thérapeutiques ont été indiquées avec un certain nombre de succès ou d’échecs rendant difficile l’établissement clair d’une stratégie thérapeutique dans cette affection.

A titre d’exemple ont été essayé :

  • Imunosuppressueurs
Azathioprine (ImurelTM)
Agents alkylants
Cyclophosphamide (EndoxanTM)
Chlorambucil (ChloraminophèneTM)
Melphalan (AlkéranTM)
  • Sulfamides et antibiotiques
Sulfasalazine (SalozopyneTm)

Disulone (DapsoneTM)
Clofazimine (LamprèneTM)
Minocyline

  • Échanges plasmatiques
  • Immunoblobulines intra-veineuses
  • Oxygène hyperbare
  • Thalidomide
  • Iodure de potassium

Pour en savoir plus lire l’excellente revue de la littérature publiée très récemment en français par Le Cleach L et Chosdow O. Traitement de Pyoderma Gangrenosum. Réalités thérapeutiques en dermato-vénérologie. 1998, N° 75 : 19-22

Paru dans J.P.C. N° 11- Mars 1998

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