Angiodermite nécrotique

Cas cliniques

Hélène MORAGUES-LERAY (1),
Olivier DEREURE (2),
Luc TÉOT (3),
Bernard CANAUD (1)
1. Service de Néphrologie, Hôpital Lapeyronie, CHR Montpellier
2. Service de Dermatologie, Hôpital Saint Charles, CHR Montpellier
3. Service des Brûlés, Hôpital Lapeyronie, CHR Montpellier
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Madame P…, 38 ans, est hospitalisée en février 1993 pour
ulcères de jambe extensifs et détérioration de sa fonction rénale.

1 – Antécédents Médicaux

- protéinurie de l’enfance,
- hypertension artérielle ancienne (1980) contrôlée par bétabloquants,
- insuffisance rénale chronique connue mais négligée depuis 1985 (créatininémie à 300 ðmmol/1)
- rupture des tendons des quadriceps en 1990,
- ulcère gastrique en 1992 traité par Omeprazole.

2 – Histoire de la maladie et examen clinique

En décembre 1992, l’état général de Mme P. se détériore marqué par une asthénie, une anorexie et une fébricule à 37°5 tandis qu’apparaît un livedo sur la face antérieure des deux jambes.

Des ulcérations nécrotiques punctiformes superficielles puis creusantes , douloureuses font place au livedo, s’étendant sur les 2 membres inférieurs et la face antérieure de l’abdomen.

Il n’y a pas d’œdèmes des membres inférieurs. A l’entrée dans le service , le poids est de 75 kg (taille 160 cm), la pression artérielle 120/80 mmHg, la température 37°7, le pouls 80 battements/min et il existe une pâleur cutanéo-muqueuse importante. L’impotence fonctionnelle des membres inférieurs est majeure en rapport avec les lésions cutanées et une myopathie sévère. L’auscultation cardio-pulmonaire est normale et tous les pouls périphériques sont bien perçus.

3 – Biologie

Le bilan initial donne : urée 25 mmo1/1, créatininémie 480 µmmo1/1, clairance de la créatinine 10 ml/mn, calcémie entre 2,40 et 2,60 µmmo1/1, phosphorémie entre 2,23 et 2,36 µmmo1/1, phosphatases alcalines entre 380 U1/1 (normale entre 38-126 UI/1), anémie nomochrome normocytaire arégénérative (9g/dl d’hémoglobine), leucocytose 11200/mm3. Les tests de coagulation objectivent un allongement du temps de céphaline kaolin et une baisse des facteurs vitamine K dépendants. Un anticorps antiprothrombinase de type anti-IgG à un titre de 1/200 est retrouvé. Le reste des tests de coagulation (protéine C, Protéine S, Antithrombine III) sont normaux en dehors d’une hyperfibrinémie liée à l’importance du syndrome inflammatoire. Le bilan immunologique est normal : C3, C4, CH50 normaux ; absence d’anticorps anti-DNA natifs , de facteur rhumatoïde, de cryoglobuline, d’anticorps anti-antigènes solubles et d’anti-phospholipides. Les sérologies virales sont négatives pour l’Antigène HBs, les Anticorps anti-HBs, anti-HBc et anti-HCV.

4 – Autres examens complémentaires

Le doppler artériel et veineux des membres inférieurs confirme l’intégrité des axes vasculaires.

Le bilan radiologique des tissus mous et des artérioles sous-cutanées, ainsi que des signes de résorption osseuse sur les clichés des mains, du bassin et du crâne.

Les biopsies cutanées réalisées sur les lésions nécrotiques objectivent des lésions d’angiodermite nécrotique intéressant principalement les capillaires dont la lumière est obstruée par des exsudats fibrineuse. La média des vaisseaux du derme profond et de l’hypoderme renferme des calcifications et il existe des lésions de panniculite calcifiante.

5 – Démarche diagnostique

L’intensité des dépôts calciques fait alors évoquer des lésions cutanées en rapport avec une hyperparathyroïdie secondaire dont la sévérité est confirmée par un taux de parathormone intacte sérique à 2200 pg/ml (normale 10-55 pg/ml) avec des taux vitaminiques D effondrés (25 OHD3 5 ng/ml (nle 16-40 pg/ml), 1,25 (OH) 2D3 9 pg/ml (nle 28-40 pg/ml)).

6 – Traitement

Une parathyroïdectomie des 7/8 est réalisée le 3/3/93. L’histologie confirme l’hyperplasie parathyroïdienne diffuse avec un poids total des 4 glande enlevées de 11,8 grammes. Les suites opératoires sont marquées par une hypocalcémie profonde et prolongée (2 mois) en dépit d’apports calciques intra-veineux quotidiens (apport total de 400 g de calcium élément intra-veineux) et vitaminiques D (3 µmg/j de 1 alpha OD-D3 et 5000 UI/mois de 25 OH-D3).

Parallèlement l’insuffisance rénale chronique s’aggrave et l’état nutritionnel se détériore. Un syndrome urémique franc s’installe nécessitant la prise en charge en dialyse. Le programme d’hémofiltration post-dilutionnelle comporte 3 séances par semaine (30 litres/séance) réalisées sur cathéters jugulaires internes droits tunnelisés. L’amyotrophie est considérable avec une albuminémie à 14 g/l. Un programme de nutrition parentérale continue puis perdialytique associée à la prescription d’anabolisants et d’érythropoïétine est entrepris.

7– Évolution

Dès la parathyroidectomie, les lésions cutanées se stabilisent. Plusieurs excisions chirurgicales des zones nécrotiques sont réalisées, complétées par des nettoyages quotidiens durant 4 mois permettent la réalisation de greffes cutanées en pastilles.

La patiente quitte le service après 6 mois d’hospitalisation. La cicatrisation cutanée est quasi complète;

il existe une amyotrophie considérable et une paralysie du sciatique poplité externe droit rendant la marche précaire. La calcémie est stabilisée à 2,40 mmol/l, la phosphorémie à 1,40 mmol/l, les phosphatases alcalines à 107 UI/1 (normale 38-126 UI/1) et le taux de parathormone intacte est à 6 pg/ml. Le traitement de suppléance extra-rénal est poursuivi à raison de 3 séances d’hémodialyse par semaine.

En décembre 1993, soit un an après l’apparition des premières manifestations, la cicatrisation cutanée est complète. La calcémie est à 1,94 mmol/l, la phosphorémie à 1,57 mmo1/1, les phosphatases alcalines à 161 UI/1, la PTH intacte à 81 pb/ml (normales 10-55 pg/ml), les taux de 25 OH D3 bas à 13 ng/ml (normale 16-28) et 1,25 (OH)2D3 à 52 pg/ml (normale 28-40) avec 1 ðmg/j de 1 alpha OH-D3 oral. Sur le plan hématologique, le TCA est revenu à la normale avec la correction du déficit en vitamine K. Il persiste un anticorps anti-cardiolipide à titre élevé sans antiphospholipide ni lupus anticoagulant.

A RETENIR

ANGIODERMITE NÉCROTIQUE CHEZ L’INSUFFISANT RÉNAL CHRONIQUE

- manifestation rare du syndrome urémique

- secondaire à un hyperparathyroïdisme secondaire floride

- histologie : nécrose capillaire avec thrombi fibrineux, calcifications de la média du derme et de l’hypoderme et lésions de panniculite calcifiante

- mécanismes physiopathologiques : calciphylaxie et troubles de la coagulation

- mortalité importante : 60%

- pronostic lié à :

* la précocité du diagnostic

* la rapidité de la parathyroïdectomie subtotale

* la prise en charge multidisciplinaire intensive :

Réanimateurs, néphrologues, dermatologues, chirurgiens plasticiens, infirmiers, diététiciens.

ABSTRACT

1-Severe skin nécrosis of poor prognosis have been rarely reported among chronic renal failure patients. Their clinical outbreak must rapidly lead to search for a secondary hyperparayhyroïsm.

2-Parathyroidectomy seems to be the only treatment capable of stopping progression of the skin lesions. From an original clinical observation we discuss the different mechanims involved.

BIBLIOGRAPHIE

1. Bourlond A., Eggers S., Willocx D., Loute G., Gbysen J.: Calciphylaxie ? Dermatologica. 179 : 165-170, 1989.

2. Dub Q. Y., Lim R. C., Clark O. H.: Calciphylaxis in secondary hyperArathyroidism : diagnotic and parathyroidectomy. Arch. Surg. 126, 10 : 1213-1219, 1991.

Paru dans J.P.C. N° 2 - Mars 1996 (épuisé)

(1) -Service de Néphrologie, Hôpital Lapeyronie, CHR Montpellier.
(2) - Service de Dermatologie, Hôpital Saint Charles, CHR Montpellier.
(3) - Service des Brûlés, Hôpital Lapeyronie, CHR Montpellier.

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